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  • Title: Sarcomatous change in the Pagetoid tibiae.
    Author: Sharma H, MacDuff E, Jane MJ, Reid R.
    Journal: Int Orthop; 2005 Oct; 29(5):319-25. PubMed ID: 16094541.
    Abstract:
    We reviewed 13 cases of tibial Paget's sarcoma constituting 14% of all registered Paget's sarcoma cases of the Scottish Bone Tumour Registry between January 1947 and June 2004. Eleven patients were male, and in ten patients the tumour involved the upper half of the tibia. In all cases, the main presenting feature was progressively worsening pain followed by a mass in six, a pathological fracture in five and tibial bowing in four. In nine patients, a lytic lesion was seen radiologically. Histologically, there were three osteosarcomas and ten malignant fibrous histiocytomas. Limb ablation was carried out in 11 patients, of whom nine had trans-femoral amputation. Six patients received adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy. Post-operative complications included stump revision in two cases, non-union of a pathological fracture of the tibial tuberosity and a stress fracture. The median survival was 17 months. Nous avons examiné 13 cas de sarcome tibial sur Paget, représentant 14% de tous les sarcomes sur Paget enregistrés dans le registre écossais des tumeurs osseuses entre janvier 1947 et juin 2004. Onze malades étaient de sexe masculin et, chez dix malades la tumeur a impliqué la moitié supérieure du tibia. Les symptômes étaient une douleur progressivement croissante dans tous les cas , une masse dans six cas, une fracture pathologique dans cinq cas et une courbure progressive du tibia dans quatre cas. Chez neuf malades une lésion ostéolytique a été vue radiographiquement. Il y avait histologiquement trois ostéosarcomes et dix histiocytofibromes malins. Une amputation a était faite chez 11 malades, 9 fois à un niveau trans-fémoral. Six malades ont reçu une radiothérapie et/ou chimiothérapie adjuvante. Les complications postopératoires ont inclus la révision du moignon dans deux cas, la pseudarthrose d’une fracture pathologique de la tubérosité tibiale et une fracture de fatigue. La survie médiane était de 17 mois.
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