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Pubmed for Handhelds

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  • Title: [Multicentric hyaline vascular Castleman's disease. A POEMS type variant].
    Author: Gracia-Ramos AE, Cruz-Domínguez Mdel P, Vera-Lastra OL.
    Journal: Rev Med Inst Mex Seguro Soc; 2013; 51(4):464-7. PubMed ID: 24021080.
    Abstract:
    BACKGROUND: Castleman's disease is an atypical lymphoproliferative disorder which may be compatible with paraneoplastic manifestations of POEMS syndrome. CLINICAL CASE: a 53 year old man with a history of type 2 diabetes, hypothyroidism and Addison's disease presented with numbness and weakness in limbs, dyspnea, skin hardening, Raynaud's phenomenon, weight loss and fatigue. A physical exam showed tachypnea, generalized cutaneous hyperpigmentation and skin hardening of extremities, muscle weakness, hypoesthesia and hyporeflexia. Laboratory showed hyperprolactinemia, low testosterone, hypothyroidism and Addison's disease. Electrophoresis of proteins showed polyclonal hypergammaglobulinemia. Somatosensory evoked potentials reported peripheral neuropathy and severe axonal polyneuropathy by electromyography. Chest X-rays showed bilateral reticular infiltrates and mediastinal widening. An echocardiogram displayed moderate pulmonary hypertension. Skin biopsy had no evidence of scleroderma. CT reported axillar, mediastinal and retroperitoneal nodes. The mediastinal lesion biopsy reported hyaline vascular Castleman's disease, multicentric variety. He was treated with rituximab. CONCLUSIONS: the case meet criteria for multicentric hyaline vascular Castleman's disease, POEMS variant, treated with rituximab. Introducción: la enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico en el que pueden existir manifestaciones compatibles con síndrome POEMS. Caso clínico: hombre de 53 años de edad con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, hipotiroidismo y enfermedad de Addison. Se iniciaron parestesias y debilidad en las extremidades y, posteriormente, disnea, endurecimiento cutáneo, fenómeno de Raynaud y pérdida de peso. Se identificó taquipnea, hiperpigmentación cutánea generalizada y extremidades con endurecimiento cutáneo, debilidad muscular, hipoestesia e hiporreflexia; así como hiperprolactinemia, testosterona baja, hipotiroidismo y enfermedad de Addison; los anticuerpos antinucleares y antiScl-70 fueron negativos. Los potenciales evocados somatosensoriales indicaron neuropatía periférica y la electromiografía, olineuropatía axonal severa. Radiografía torácica: infiltrado reticular bilateral y ensanchamiento mediastinal. Electrocardiograma: hipertensión arterial pulmonar moderada. Tomografía toracoabdominal: ganglios axilares, mediastinales y retroperitoneales. Con la biopsia se identificó enfermedad de Castleman multicéntrica hialina vascular. El paciente recibió rituximab. Conclusiones: si bien la experiencia con el rituximab aún es limitada, en el caso descrito se observó buena respuesta.
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