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Pubmed for Handhelds

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  • Title: [Hypereosinophilic syndrome as paraneoplastic presentation in an adolescent].
    Author: Arias-Martínez I, Venancio-Hernández M.
    Journal: Rev Alerg Mex; 2013; 60(4):193-7. PubMed ID: 24912912.
    Abstract:
    Hypereosinophilic syndrome is characterized by peripheral eosinophilia over 1,500 cell/mm3 and/or tissue eosinophilia, with dysfunction or damage to organ, once other causes were ruled out. This paper presents a case of hypereosinophilic syndrome (HS) which presented as lymphoblastic leukemia in a teenager. This is a 13 year old female, with B cell lymphoblastic leukemia at 9 years old, who received chemotherapy for 2 years achieving remission. One year after remission she presented malar rash, hair loss, arthralgias, conjuntival redness, dyspnea and thoracic oppression. The initial blood count only showed hypereosinophilia, and a bone marrow biopsy did not show blasts and had a negative immunophenotyping. Autoantibodies were negative, except for ANA (1:1,280 in one determination after one negative), complement was normal, lupic band in skin was negative for complement and immunoglobulins; serum IgG 2,195 mg/dL, IgA 231, IgM 327, IgE 109 U/mL; skin testing for aeroallergens and food allergens were negative. Prednisone was started at 1 mg/kg. Abdominal ultrasound only reported biliary sludge flow and hepatosplenomegaly; chest tomography showed centrolobullar interstitial pattern, suggesting eosinophilic pneumonitis. The patient started with a generalized dermatosis, and a biopsy reported leucocytoclastic vasculitis. Six months after the onset of symptomatology there were generalized malaise, uncontrolled fever, gingival haemorrhage, asthenia and adynamia; a blood cell count reported blasts, and bone marrow smear confirmed the diagnosis of cell B lymphoblastic leukemia. The patient deteriorated rapidly showing signs of respiratory difficulty and acute pulmonary edema, therefore chemotherapy was started without response, and finally the patient died. There are several causes of HS, yet one of the least frequent presentations in childhood is the association with neoplasms. El síndrome hipereosinofílico se distingue por eosinofilia periférica mayor de 1,500 cel/mm3 o eosinofilia tisular (o ambas), con disfunción o daño a órgano atribuible, una vez que se han descartado otras causas. Se comunica un caso de síndrome hipereosinofílico como forma de presentación de leucemia linfoblástica en una adolescente. Se trata de una paciente de 13 años de edad, con leucemia linfoblástica de células B a los nueve años, tratada con quimioterapia durante dos años, con logro de la remisión. Un año posterior a ésta comenzó con eritema malar, caída de pelo, artralgias en las manos, los codos, las rodillas y los hombros, dolores musculares (predominantemente en los muslos), disnea, opresión torácica e inyección conjuntival. La biometría hemática sólo reportó eosinofilia, el aspirado de médula ósea sin blastos, inmunofenotipo negativo; autoanticuerpos negativos, sólo ANA 1:1,280 (patrón nuclear en una determinación, las posteriores resultaron negativas) complemento normal, banda lúpica en piel negativa, IgG 2,195, IgA 231, IgM 327, IgE 109, pruebas cutáneas a aeroalergenos y alimentos negativos. Se trató con prednisona a dosis de 1 mg/kg. El ultrasonido abdominal reportó lodo hepático y hepatoesplenomegalia, la tomografía de alta resolución de tórax mostró afección intersticial centroloblillar, a considerar neumonitis eosinofílica. Posteriormente tuvo una dermatosis generalizada con pápulas no pruriginosas, de 1 x 1 cm, confluentes; la biopsia de piel reportó vasculitis leucocitoclástica. Seis meses después del inicio de los síntomas tuvo ataque al estado general, fiebre no controlable, hemorragia gingival, astenia y adinamia; la biometría hemática reportó blastos, y el aspirado de médula ósea confirmó el diagnóstico de leucemia linfoblástica de células B. La paciente experimentó deterioro acelerado, datos de dificultad respiratoria y edema agudo pulmonar. Se le inició quimioterapia, sin lograr respuesta, hasta que sobrevino la muerte. Existen varias causas del síndrome hipereosinofílico y una de las presentaciones menos frecuentes en niños es la asociación con procesos neoplásicos.
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