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  • Title: [Extra-renal manifestations of the autosomal dominant polycystic kidney disease].
    Author: Butscher A, Phan O, Bonny O.
    Journal: Rev Med Suisse; 2017 Feb 22; 13(551):450-456. PubMed ID: 28714645.
    Abstract:
    Extra-renal complications of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) are often unrecognized. Liver cysts are usually benign, but may cause chronic pain, may interfere with nutrition and may necessitate partial liver resection or even liver transplant. Somatostatin analogs may be an alternative therapy. Cerebral aneurisms are rare, but devastating. They must be investigated in case of positive familial history. Cardiac valvulopathies will be searched for by echocardiography. Abdominal wall herniae are often identified during the physical exam in ADPKD patients. ADPKD patients may present with higher incidence of diverticulitis. Cysts of the seminal vesicle are frequent but are usually asymptomatic. Recognizing extra-renal complications helps improving the overall survival of ADPKD patients. Cet article porte sur les atteintes extrarénales de la maladie polykystique autosomique dominante et leur prise en charge. Les kystes hépatiques sont souvent bénins, mais peuvent devenir invalidants, mener à une dénutrition et nécessiter des mesures chirurgicales allant jusqu’à la transplantation hépatique. Les analogues de la somatostatine sont une alternative thérapeutique. Les anévrismes cérébraux, plus rares, nécessitent un dépistage systématique par l’anamnèse familiale. Les valvulopathies cardiaques seront recherchées par échographie. Les hernies de la paroi abdominale sont souvent associées à la polykystose. Les patients atteints de polykystose peuvent présenter une incidence accrue de diverticulite. Les kystes des vésicules séminales sont fréquents, mais en général asymptomatiques.
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