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Title: [Juvenile myasthenia gravis in sub-Saharan Africa: a case study of two consanguine sisters born from consanguinity in Togo].
Author: Maneh N, Apetse K, Diatewa BM, Domingo SA, Agba AI, Ayena KD, Balogou KA, Balo KP.
Journal: Pan Afr Med J; 2017; 28():63. PubMed ID: 29230265.
Abstract:
Myasthenia gravis is a rare acquired autoimmune pathology causing neuromuscular transmission impairment. Juvenile onset of myasthenia gravis is often characterized by ocular involvement. We report two cases of ocular juvenile myasthenia gravis (JMG) in two siblings. They were two young girls, XA and XB, aged 11 and 9 years, of Malian origin, residing in Togo, born from first-degree of consanguinity presenting to Ophthalmology due to progressive decrease in visual acuity. XA showed visual acuity 8/10 on both eyes while XB showed improvement in visual acuity from 3/10 to 7/10 using a pinhole occluder, suggesting ametropia. XA had a 2-year history of bilateral ptosis lifting the upper eyelid of 7 mm, while XB had a 3-year history of bilateral ptosis with no lifting of the upper eyelid. Ice pack test was strongly positive in both patients. They had Cogan's lid twitch with paresis of the oculomotor nerve without diplopia. The dosage of acetylcholine receptor autoantibodies was normal. The diagnosis of JMG associated with ametropia was suspected. Ametropia was corrected by glasses and a specific treatment with pyridostigmine was initiated, but both patients were lost to follow-up. Autoimmune myasthenia gravis with inaugural ophthalmologic manifestation is rare but it can occur among children living in sub-Saharan Africa. Studies should be conducted to establish the features of this disease. La myasthénie est une pathologie auto-immune acquise rare à l'origine de la déficience de la transmission neuro-musculaire dont la forme juvénile se manifeste souvent par une atteinte oculaire exclusive. Nous rapportons deux cas de myasthénie juvénile oculaire (MJO) au sein d'une même fratrie. il s'agit de deux fillettes XA et XB respectivement âgées de 11 et 9 ans d'origine malienne résidant au Togo, issues d'un mariage consanguin de 1^er degré, amenées en consultation d'ophtalmologie, pour une baisse progressive de l'acuité visuelle (AV). XA avait aux deux yeux, une AV à 8/10 et XB, une AV de 3/10 améliorée au trou sténopéïque à 7/10 en faveur d'une amétropie. XA présentait un ptosis bilatéral qui remontait à l'âge de 2 ans avec une action du releveur de la paupière supérieure (RPS) à 7 mm et XB, un ptosis bilatéral remontant à l'âge de 3 ans avec une action du RPS nulle. Pour les deux, le test au glaçon était franchement positif, le signe de Cogan présent avec une parésie oculo motrice sans diplopie. Le dosage des auto-anticorps anti récepteurs de l'acéthylcholine était normal. Le diagnostic de MJO associée à une amétropie a été évoqué. Une correction optique de l'amétropie par des lunettes et un traitement spécifique par la pyridostigmine avait été instaurée mais les patientes ont été perdues de vue. la myasthénie auto-immune avec des manifestations ophtalmologiques inaugurales est rare mais possible chez l'enfant en Afrique subsaharienne où des études sont nécessaires pour y déterminer les éventuelles particularités de la maladie.

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