These tools will no longer be maintained as of December 31, 2024. Archived website can be found here. PubMed4Hh GitHub repository can be found here. Contact NLM Customer Service if you have questions.


Pubmed for Handhelds

PUBMED FOR HANDHELDS

Search MEDLINE/PubMed

  • Title: [Cutaneous manifestations in primary immunodeficiency diseases].
    Author: Bojtor AE, Sárdy M, Maródi L.
    Journal: Orv Hetil; 2018 Jun; 159(23):937-947. PubMed ID: 29860885.
    Abstract:
    Primary immunodeficiency diseases (PIDs) are inherited, genetic disorders. The majority of PIDs are diagnosed in infancy or early childhood, but manifestation in adulthood may also occur. Frequent, recurrent and prolonged infections, which respond poorly to treatment may be heralding signs. PID patients may have increased suspectibility to infections, that mostly affect the sino-pulmonary and intestinal tracts and the skin. PIDs are also frequently associated with autoimmune and inflammatory disorders. Cutaneous manifestations affect 40% to 70% of patients with diagnosed PID. Bacterial and fungal infections of the skin, recurrent pyogen abscesses are common complications. Severe atopy, eczema and erythroderma occurring early in childhood should raise awareness of PID. Cutaneous granulomas, pigment changes and dysplasia of skin, hair, and nails can also be seen frequently in some of these conditions. Here we overview the most frequent dermatological diseases occuring in patients with PID. Orv Hetil. 2018; 159(23): 937-947. Absztrakt: A primer immunhiány-betegségek valamilyen genetikai ártalom következtében jelentkező, veleszületett, többnyire öröklődő immundeficientiák. A nem típusos tünetek gyakran már újszülött- vagy gyermekkorban jelentkeznek, de tinédzser- és felnőttkori manifesztáció is előfordul. A gyakori, visszatérő, elhúzódó és a terápiára rosszul reagáló fertőzések figyelemfelkeltőek lehetnek. Gyakoriak a recidiváló sinopulmonalis infekciók, bőrfertőzések, gyomor-bél rendszeri panaszok és autoimmun betegségek. A primer immundeficientiával diagnosztizált betegek 40–70%-ánál jelentkezik bőrmanifesztáció. A bőr főleg bakteriális és mycoticus fertőzései, a visszatérő pyogen tályogok gyakran első betegségi tünetek. Kora gyermekkorban jelentkező súlyos atopia, ekzema és erythroderma fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a háttérben potenciálisan jelen lévő immundefektusra. Nem ritkák továbbá a bőr granulomás elváltozásai, a pigmenteltérések, valamint a bőr-, a haj- és a körömdysplasiák. A közlemény célja a veleszületett immunhiányos betegségekben leggyakrabban előforduló bőrgyógyászati eltérések összefoglaló leírása. Orv Hetil. 2018; 159(23): 937–947.
    [Abstract] [Full Text] [Related] [New Search]