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  • Title: Median Arcuate Ligament Syndrome of Diaphragm - Literature Review and Case Report.
    Author: Camacho N, Alves G, Bastos Gonçalves F, Abreu R, Ferreira R, Catarino J, Correia R, Ferreira ME.
    Journal: Rev Port Cir Cardiotorac Vasc; 2017; 24(1-2):57-61. PubMed ID: 29898298.
    Abstract:
    OBJECTIVES: To report a case of median arcuate ligament syndrome (MALS) and to review current literature. METHODS: Case report and literature review using PubMed with the terms "median arcuate ligament", "Dunbar syndrome" and "MALS treatment" as major topics. The bibliography of relevant articles has been checked to identify other significant papers. RESULTS: Median arcuate ligament syndrome (MALS) or Dunbar syndrome is a rare clinical entity characterized by celiac trunk compression by median arcuate ligament and variable gastrointestinal symptoms. However, some degree of radiographic compression is observed in 10%-24% of asymptomatic patients, so MALS is a diagnosis of exclusion. Treatment options include release of median arcuate ligament (open, laparoscopic or robot-assisted) and open vascular reconstruction. Endovascular treatment is currently used only as adjuvant procedure after surgical release of median arcuate ligament. A 34-year-old woman, previously healthy, presented with a epigastric pain, mainly postprandial, for 6 months, associated to anorexia and unprovoked weight loss of 8kg over 3 months. Physical examination was normal. Other gastrointestinal pathologies were ruled out. Abdomino-pelvic computed tomography angiography revealed a focal 80% stenosis of proximal celiac trunk. An open decompression of the celiac trunk was performed. The postoperative period was uneventful and the patient was discharged 5 days later, with normal gastrointestinal transit and without abdominal pain recurrence. CONCLUSION: MALS diagnostic and therapeutic approach must be patient focused, bearing in mind the multiple clinical presentation and treatment options. Open surgical decompression of median arcuate ligament is the base of treatment. Objetivos: Descrever um caso clínico de síndrome do ligamento arqueado do diafragma (SLA) e realizar uma revisão da literatura. Métodos: Descrição de um caso clínico e revisão da literatura com recurso ao PubMed com os termos “median arcuate ligament”, “Dunbar syndrome” e “MALS treatment”. A bibliografia dos artigos relevantes foi verificada para identificar outros artigos pertinentes. Resultados: A síndrome do ligamento arqueado (SLA) ou síndrome de Dunbar é uma entidade clínica rara caracterizada pela compressão do tronco celíaco associada a sintomas gastrointestinais variáveis. No entanto, algum grau de compressão radiográfica é observado em 10-24% de doentes assintomáticos, o que torna o diagnóstico de SLA de exclusão. As opções terapêuticas incluem a secção do ligamento arcuato (via convencional, laparoscópica ou robótica) e a reconstrução vascular. A abordagem endovascular é atualmente utilizada apenas como procedimento adjuvante após a secção do ligamento arqueado. Doente do sexo feminino de 34 anos de idade, previamente saudável, recorre ao médico assistente por um quadro de dor epigástrica, especialmente pós-prandial, com 6 meses de evolução, associada a anorexia e perda ponderal não provocada superior a 8kg, num período de 3 meses. O exame objetivo não relevou alterações. Outras patologias gastrointestinais foram excluídas. A angiografia por tomografia computorizada revelou uma estenose focal de 80% na porção proximal do tronco celíaco. A doente foi submetida a uma descompressão cirúrgica por via convencional. O período pós-operatório decorreu sem intercorrências, tendo alta 5 dias após a intervenção com o trânsito gastrointestinal restabelecido e sem recorrência da dor abdominal. Conclusão: A abordagem diagnóstica e terapêutica do SLA deve ser individualizada e focada no doente, tendo em conta as múltiplas apresentações clínicas e possíveis opções terapêuticas. A descompressão cirúrgica convencional do ligamento arqueado continua a ser a base do tratamento.
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