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Title: Adaptive functioning in children with neurofibromatosis type 1: relationship to cognition, behavior, and magnetic resonance imaging.
Author: Eby NS, Griffith JL, Gutmann DH, Morris SM.
Journal: Dev Med Child Neurol; 2019 Aug; 61(8):972-978. PubMed ID: 30659594.
Abstract:
AIM: To characterize the adaptive behavior profile of children with neurofibromatosis type 1 (NF1) and determine its relationship to neuropsychological functioning and non-neoplastic T2-weighted hyperintense brain lesions on brain magnetic resonance imaging (MRI). METHOD: In this cross-sectional study, we retrospectively reviewed neuropsychological reports from 104 children with NF1 (56 males, 48 females; mean age 10y 4mo; standard deviation [SD] 3y 4mo; range 3y 5mo-17y 6mo), and extracted data from a range of cognitive and behavioral measures, including the Adaptive Behavior Assessment System (ABAS). Brain MRI was retrospectively reviewed in 42 individuals. RESULTS: Adaptive Behavior Assessment System scores were continuously distributed and pathologically shifted by 0.79 to 1.26SD across Conceptual, Social, and Practical domains, and 46.5% of individuals had a composite score in the borderline or impaired range. Impairment in adaptive functioning was correlated with deficits in executive function (r=-9.543, p<0.001), externalizing problems (r=-0.366, p<0.001), and attention (r=-9.467, p=0.001). Cluster analysis revealed three distinct phenotypic subgroups, one of which exhibited normal cognitive ability, but impaired adaptive functioning, with persistent deficits in executive function, behavioral problems, and attention-deficit/hyperactivity disorder symptomatology. There was no relationship between ABAS scores and the number or location of unidentified bright objects. INTERPRETATION: Adaptive functioning deficits are common among children with NF1 and are associated with impairment in other cognitive/behavioral domains, independent of general cognitive ability. WHAT THIS PAPER ADDS: Deficits in adaptive behavior are common in children with neurofibromatosis type 1 (NF1). Poor adaptive functioning is associated with impairments in executive function, externalizing behaviors, and attention, regardless of cognitive ability. The presence or location of unidentified bright objects do not predict adaptive behavior skills in children with NF1. FUNCIONAMIENTO ADAPTATIVO EN NIÑOS CON NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1: RELACIÓN ENTRE COGNICIÓN, COMPORTAMIENTO E IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA: OBJETIVO: Caracterizar el perfil del comportamiento adaptativo de niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y determinar la relación entre el funcionamiento neuropsicológico y las lesiones hiperintensas cerebrales no neoplásicas en T2-pesado de la resonancia magnética cerebral (RM). MÉTODO: En este estudio transversal, revisamos de forma retrospectiva reportes neuropsicológicos de 104 niños con NF1 (56 varones, 48 mujeres, media de edad 10 años 4 meses; desviación estándar (DE) 3 años 4 meses; rango 3 años 5 meses a 17 años 6 meses), y se extrajeron datos de una serie de mediciones cognitivas y conductuales, incluyendo el test sistema de evaluación de la conducta adaptativa (Adaptative Behaivor Assesment System ABAS). Se revisaron 42 RM cerebrales de forma retrospectiva. RESULTADOS: Los resultados ABAS fueron continuamente distribuidos y se cambiaron patológicamente entre 0,79 a 1,26 DE en los dominios de lo conceptual, social y práctico, y 46,5 por ciento de los individuos tuvieron un puntaje limítrofe o sin afectación. La afectación en las funciones adaptativas fue correlacionada con los déficits en funciones ejecutivas (r = -9,543, p < 0,001), externalizar problemas (r = -0,366, p < 0,001), y atención (r = -9,467, p = 0,001). El análisis de grupo revelo tres subgrupos fenotípicos distintos, uno de ellos exhibía una habilidad cognitiva tipica, pero afectación en el funcionamiento adaptativo, con déficits persistentes en función ejecutiva, problemas conductuales, y sintomatología de déficit de atención/hiperactividad. No hubo relación entre el puntaje ABAS y el número o localización de imágenes brillantes no identificadas en la RM cerebral. INTERPRETACIÓN: Los déficits de funcionamiento adaptativo son comunes entre niños con NF1 y son asociados con afectación de otros dominios cognitivo/conductual, independiente de la habilidad cognitiva en general. FUNCIONAMENTO ADAPTATIVO EM CRIANÇAS COM NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: RELAÇÃO COM COGNIÇÃO, COMPORTAMENTO, E IMAGEM DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: OBJETIVO: Caracterizar o comportamento adaptativo de crianças com neurofibromatose tipo 1 (NF1) e determinar sua relação com funcionamento neuropsicológico e lesões em T2 hiperintensas não neoplásticas ao exame de ressonância magnética (RM). MÉTODO: Neste estudo transversal, revisamos retrospectivamente os relatórios neuropsicológicos de 104 crianças com NF1 (56 do sexo masculino, 48 do sexo feminino; média de idade 10a 4m; desvio padrão [DP] 3a 4m; variação 3a 5m-17a6m), e extraímos dados de uma variedade de medidas cognitivas e comportamentais, incluindo o Sistema de Avaliação do Comportamento Adaptativo (SACA). Imagens de RM cerebral foram retrospectivamente revisadas em 42 indivíduos. RESULTADOS: Os escores SACA foram distribuídos continuamente, e patologicamente deslocados em 0,79 a 1,26 DP nos domínios Conceitual, Social e Prático, e 46,5 por cento dos indivíduos tiveram escore composto na faixa limítrofe ou deficiente. Deficiências no comportamento adaptativo se correlacionaram com déficits na função executiva (r = −9,543, p < 0,001), problemas externalizantes (r = −0,366, p < 0,001), e atenção (r = −9,467, p = 0,001). Análise agrupada revelou três subgrupos genotípicos distintos, um dos quais exibiu capacidade cognitiva normal, mas funcionamento adaptativo deficiente, e sintomatologia de transtorno de deficit de atenção e hiperatividade. Não houve relação entre escores SACA e o número ou localização de objetos luminosos não identificados. INTERPRETAÇÃO: Déficits no funcionamento adaptativo são comuns entre crianças com NF1 e são associados com deficiência em outros domínios cognitivos/comportamentais, independente da capacidade cognitiva geral.

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