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Title: [Digestives diseases associated to sickle cell anemia in Lubumbashi: epidemiological and clinical aspects].
Author: Banza MI, Mulefu JP, Lire LI, N'dwala YTB, Tshiamala IB, Cabala VPK.
Journal: Pan Afr Med J; 2019; 33():253. PubMed ID: 31692839.
Abstract:
INTRODUCTION: sickle cell disease is a genetic disease with autosomal inheritance associated with haemoglobin structure abnormality which causes the formation of hemoglobin S. The purpose of our study was to collect data on digestive diseases in patients with sickle cell disease in Lubumbashi and to highlight their epidemiological and clinical features. METHODS: We conducted a retrospective, descriptive, cross-sectional study at the Research Center for Sickle Cell Disease in Lubumbashi. All the records of patients on follow-up for sickle cell disease with digestive disease during our 3-year period (January 2015 to December 2017) were analyzed. Data were collected using a survey taking into account different study parameters including: age, sex, the reason for consultation, diagnosis, the type of vaso-occlusive crisis, the paraclinical examinations made, hydroxyurea treatment. RESULTS: out of a total of 403 medical records examined we found 206 cases (n=206) of sickle cell disease associated with digestive disease, accounting for a rate of 51,11% of patients with sickle cell disease who suffered from digestive diseases. Both sexes were represented with a slight female predominance (51.94%) and a sex ratio M/F of 0.92. The most represented age ranges 1-6 years (32.52%), the average age was 11.8 years; the standard deviation was 21.9; the extreme ages were 13 months and 38 years. The reason for consultation was dominated by fever (60,67%), abdominal pain (44.66%) and digestive disorders (30,09%). Vaso-occlusive abdominal crises were found in 65 patients (31.55%) among whom 36 had only 1 crisis, 24 had 2 crises and 5 had 3 crises. Intestinal diseases were found in 121 patients (69,41%) dominated by intestinal parasites (found in 58 patients whose collection of stool samples showed 4 parasites: Yersinia enterocolitis, Entamoeba histolytica, Giardia intestinalis and Clostridium difficile). Gastric diseases were found in 105 patients ( 50,97%) divided into peptic ulcer (45 patients) and gastritis (60 patients); biliary vesicular disease was found in 40 patients (19.41%) including vesicular lithiasis without cholecystitis (32 patients), lithiasic cholecystitis (5 patients) and lithiasis in the main biliary tract (3 cases); there was 1 single case diagnosed with acute pancreatitis. The most common associated diseases in our study were respiratory diseases (169 cases;82,03%), oto-rhino-laryngological diseases (157 cases;76.21%), bony, vaso-occlusive crises (146 cases; 70,87%), urogenital diseases (64 cases; 31.06%) and malaria (51 patients; 24.75%). Hepatic diseases and diseases of the spleen were found in 18 cases (8.73%) and 47 cases (22,81%) respectively. Ultrasound was requested in 79 patients but only 31 of them underwent it because of the lack of financial means (it costs 20 U.S. dollars). In the case of clinically obvious splenomegaly, the search for Howell-Jolly bodies was requested in 23 patients but it was only performed in 2 patients because it costs 10 U.S. dollars). Routine blood count, hemoglobin, hematocrit, inflammatory assessment and thick drop examination were performed in all our patients but liver assessment, tests done on stool samples, urine test were recommended based on patient's complaint. Out of 206 patients, only 60 were under hydroxyurea treatment (29,16%). CONCLUSION: digestive diseases are common in patients with sickle cell disease and account for almost half of patients with diagnosed sickle cell disease. Unfortunately, best management is limited by poverty leading to less very useful paraclinical examinations in patients with digestive diseases resulting from sickle cell disease. INTRODUCTION: la drépanocytose est une maladie génétique de transmission autosomique liée à une anomalie de structure de l'hémoglobine qui aboutit à la formation de l'hémoglobine S. Le but de notre étude est de colliger les cas de pathologies digestives rencontrées chez les drépanocytaires de Lubumbashi et d'en ressortir les caractéristiques épidémiologiques et cliniques. MÉTHODES: il s'agit d'une étude rétrospective, descriptive transversale réalisée au Centre de Recherche de la Drépanocytose de Lubumbashi. Elle a concerné les dossiers des patients suivi pour drépanocytose ayant présenté une pathologie digestive au cours de notre période de 3 ans (de janvier 2015 à décembre 2017). Le recueil des données s'est fait grâce à une fiche d'enquête comportant différents paramètres d'étude comprenant: l'âge, le sexe, le motif de consultation, le diagnostic, le type de crise vaso-occlusive, les examens paracliniques réalisés, le traitement à l'hydroxyurée. RÉSULTATS: nous avons colligé 206 dossiers (N=206) des patients drépanocytaires ayant fait une pathologie digestive sur un total de 403 dossiers examinés, ce qui représente une fréquence de 51,11% des pathologies digestives chez les drépanocytaires. Les 2 sexes sont représentés avec une légère prédominance féminine (51,94%) et un sexe ratio H/F: 0,92. La tranche d'âge la plus représentée est celle comprise entre 1 et 6 ans (32,52%), la moyenne d'âge: 11,8ans; écart-type: 21,9; âges extrêmes: 13 mois et 38 ans. Le motif de consultation est dominé par la fièvre (60,67%), la douleur abdominale (44,66%) et les troubles digestifs (30,09%). Les crises vaso-occlusives abdominales sont retrouvées chez 65 patients (31,55%) parmi lesquels 36 patients ont présenté 1 seule crise, 24 en ont présenté 2 et 5 patients en ont présenté 3. Les pathologies intestinales étaient présentes chez 121 patients (69,41%) dominées par la parasitose intestinale (retrouvée chez 58 patients dont l'examen des selles a mis en évidence 4 parasites: le Yersinia enterocolitis, l'entamoeba histolytica, le Giardia intestinalis et le clostridium difficile); les pathologies gastriques retrouvées chez 105 patients (50,97%) reparties en ulcère gastro-duodénal (45 patients) et gastrite (60 patients); la pathologie vésiculo-biliaire présente chez 40 patients (19,41%) comprenant la lithiase vésiculaire sans cholécystite 32 patients, la cholécystite lithiasique 5 patients et 3 cas de lithiase de la voie biliaire principale; 1 seul cas de pancréatite aigue diagnostiquée. Les pathologies associées les plus retrouvées dans notre étude sont respiratoires avec 169 cas (82,03%), oto-rhino-laryngologiques avec 157 cas (76,21%), les crises vaso-occlusives osseuses (146 cas soit 70,87%), pathologies uro-génitales avec 64 cas (31,06%) et le paludisme chez 51 patients (24,75%). Les atteintes spléniques et hépatiques ont constitué chacun 47 cas (22,81%) et 18 cas (8,73%). L'échographie a était demandé chez 79 patients mais seulement 31 d'entre-eux l'ont réalisé, faute de moyen financier car il coute sur place 20 dollars américains. En cas de splénomégalie cliniquement évidente, le corps de Jolly a été demandé chez 23 patients mais seulement 2 patients l'ont réalisé vu qu'il coute 10 dollars américains. L'hémogramme de routine fait de l'hémoglobine, hématocrite, bilan inflammatoire et la goutte épaisse a été réalisée chez tous nos patients mais le bilan hépatique, les examens des selles, des urines sont préconisés en fonction de la plainte. Sur nos 206 patients, 60 seulement d'entre eux étaient sous traitement à l'hydroxyurée (29,16%). CONCLUSION: les pathologies digestives sont fréquentes chez les drépanocytaires et représentent quasiment la moitié de l'effectif drépanocytaire. Malheureusement, la meilleure prise en charge reste butée à la pauvreté manifeste de la population limitants les examens paracliniques très utiles dans la pathologie digestive rencontrée chez le drépanocytaire.

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