MEDLINE/PubMed Journal Browser Search

Pubmed for Handhelds

PUBMED FOR HANDHELDS

Search MEDLINE/PubMed

Title: [Clinical and radiological rationale for distinguishing subtypes of primary Chiari I malformation].
Author: Faizutdinova АТ, Bogdanov EI.
Journal: Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova; 2020; 120(8):64-69. PubMed ID: 32929926.
Abstract:
OBJECTIVE: To clarify a role of distinct factors that form the morphological basis of the classical or primary Chiari type 1 malformation (CM1) in the development of its clinical manifestations and subtypes. MATERIAL AND METHODS: The main study group included 710 adult patients with cerebellar ectopia divided into subgroups according to the severity of cerebellar ectopia (less than 2 mm (CM0); 2-4 mm (CM0,5); 5 mm or more (CM1); 5 mm or more in combination with a pronounced prolapse of the brain stem below the foramen magnum (CM1,5)) as well as to the presence of «overcrowded» posterior cranial fossa (PF) and «small» PF. Clinical symptoms and bone phenotype of PF were analyzed. RESULTS: With an increase of the degree of cerebellar tonsils ectopia, an increase in the proportion of patients with «overcrowded» PF, syringomyelia, otoneurological and lower cranial nerve, brain stem, cerebellar disturbances was revealed. The phenomenon of «small» PF was observed in 81% of the main group. «Small» PF was associated with a greater proportion of patients with syringomyelia, and did not correlate with the level of ectopia and «overcrowded» PF. «Overcrowded» PF was found in 51% of patients and was associated with a greater frequency of combined pseudotumor and suboccipital CM1-caused headaches, as well as a greater degree of cerebellar ectopia. An analysis of the ratio of morphometric components of the PF phenotype in the studied population revealed a combination of three factors in 37% of patients; the proportion of isolated cerebellar ectopia did not exceed 10%. Among patients with clinical symptoms of CM1, the classic CM1 was detected only in 37% of patients. When comparing CM0,5 and CM1 groups, similar clinical and radiological characteristics were revealed, which may indicate a pathogenetic relationship between CM1 and tonsillar ectopia 2-4 mm classified by the authors as CM0,5. CONCLUSION: The study provided grounds for expanding the classification of CM1 in adults with the inclusion of CM0,5 form as well as for evaluation of the «small» and «overcrowded» PF phenomena in the diagnostic algorithm for patients with suspected Chiari malformation. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Выяснение роли отдельных факторов, составляющих морфологическую основу мальформации Киари 1-го типа (МК1), в развитии ее клинических проявлений и подтипов. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ: В основную группу исследования включили 710 взрослых пациентов с церебеллярной эктопией, разделив их на подгруппы по выраженности опущения миндалин мозжечка (эктопия менее 2 мм — МК0; 2—4 мм — МК0,5; 5 мм и более — МК1; 5 мм и более в сочетании с выраженным опущением ствола мозга ниже края большого затылочного отверстия — МК1,5), а также по наличию «тесной» и «малой» задней черепной ямки (ЗЧЯ). Анализировали клиническую симптоматику и костный фенотип ЗЧЯ. РЕЗУЛЬТАТЫ: В группах с нарастанием эктопии миндалин мозжечка выявлено повышение доли лиц с «тесной» ЗЧЯ, сирингомиелией, отоневрологическими нарушениями и симптомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка. Феномен «малой» ЗЧЯ наблюдали у 81% пациентов основной группы, что ассоциировалось с большим числом больных с сирингомиелией. «Тесная» ЗЧЯ выявлена у 51% пациентов, она связана с большей частотой сочетанных псевдотуморозных и субокципитальных МК1-обусловленных головных болей, а также большей степенью эктопиии миндалин мозжечка. Анализ соотношения морфометрических компонентов фенотипа ЗЧЯ в обследованной популяции выявил сочетание трех факторов у 37% пациентов; доля изолированной эктопии миндалин мозжечка не превышала 10%. У пациентов с клинической симптоматикой МК1 классический вариант МК1 был выявлен в 39% случаев. При сопоставлении групп МК0,5 и МК1 определены близкие клинико-радиологические характеристики, что может свидетельствовать о патогенетическом родстве МК1 с эктопией миндалин мозжечка 2—4 мм. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Проведенное исследование дало основания для расширения классификации МК1 у взрослых с включением в нее формы МК типа 0,5, а также для оценки феноменов «малой» и «тесной» ЗЧЯ при диагностике пациентов с подозрением на МК.

[Abstract] [Full Text] [Related] [New Search]