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  • Title: [Purpura fulminans in adult patients].
    Author: Contou D, de Prost N.
    Journal: Rev Prat; 2023 Jan; 73(1):71-78. PubMed ID: 36820463.
    Abstract:
    PURPURA FULMINANS IN ADULT PATIENTS. Purpura fulminans is a rare life-threatening infectious disease characterized by the association of a sudden and extensive purpuric rash together with an acute circulatory failure. PF commonly affects young patients with no previous comorbidities. Neisseria meningitidis and Streptococcus pneumoniae are the leading causative bacteria. Diagnosing purpura fulminans before the apparition of the purpuric rash is challenging since prodromal symptoms are nonspecific and consistent with a "flu-like" syndrome. The clinical presentation of patients with purpura fulminans differs from that of patients with bacterial meningitis since most of the patients with purpura fulminans have no neurological impairment. Microbiological diagnosis relies on blood cultures and skin biopsy of purpuric lesions. The indication for lumbar puncture must be evaluated on a case-by-case basis because patients usually have no neurological signs but severe coagulation disorders. Treatment is no different from that of any other septic shock: antibiotic therapy with a third-generation cephalosporin as soon as the diagnosis is suspected and treatment of associated organ failures. Despite these pathogens being highly susceptible to broadly available antibiotics, the prognosis of PF is dismal with a mortality rate of 40% in the intensive care unit and a significant risk of distant sequelae in surviving patients. PURPURA FULMINANS DE L’ADULTE. Le purpura fulminans (PF) est une maladie infectieuse rare touchant préférentiellement l’adulte jeune sans comorbidités. Il se définit par l’association d’un état de choc septique et d’un purpura d’apparition et d’extension rapides. Les deux principales bactéries responsables sont le méningocoque et le pneumocoque. L’éruption purpurique est précédée par une phase prodromique faite de symptômes aspécifiques (syndrome pseudogrippal) rendant difficile un diagnostic précoce. La présentation clinique des patients ayant un purpura fulminans diffère de celle des patients ayant une méningite bactérienne. Le diagnostic microbiologique repose sur les hémocultures et sur la biopsie cutanée. L’indication de la ponction lombaire est à évaluer au cas par cas car les patients n’ont le plus souvent aucun signe neurologique mais des troubles sévères de l’hémostase contre-indiquant le geste. La prise en charge des patients ayant un PF n’a aucune spécificité comparativement à celle des patients ayant un choc septique lié à une autre porte d’entrée : antibiothérapie par une céphalosporine de troisième génération dès la suspicion diagnostique et traitement des défaillances d’organes associées. Bien que les bactéries responsables de purpura fulminans soient extrêmement sensibles aux antibiotiques, le pronostic du PF reste sombre, avec une mortalité en réanimation s’élevant à 40 % et un risque important de séquelles à distance chez les patients survivants.
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