MEDLINE/PubMed Journal Browser Search

Pubmed for Handhelds

PUBMED FOR HANDHELDS

Search MEDLINE/PubMed

Title: [Fulminant hypercorticism due to ACTG producing pheochromocytoma].
Author: Useinova ZT, Pigarova EA, Bel'tsevich DG, Chevais A, Dzeranova LK, Sitkin II, Tarbaeva NV, Khairieva AV, Degtyarev MV, Platonova NM, Troshina EA, Bondarenko EV.
Journal: Probl Endokrinol (Mosk); 2023 Nov 02; 70(3):55-66. PubMed ID: 39069773.
Abstract:
Endogenous hypercorticism (EH) is a severe symptom complex caused by hypercortisolemia; according to the etiology, ACTH-dependent and ACTH-independent variants are distinguished, which, according to the literature, occur in 70-80% and 20-30% of cases, respectively. A rare cause of ACTH-dependent endogenous hypercorticism is ACTH-ectopic syndrome (ACTH-ES) (about 15-20% of cases). ACTH-ES is a syndrome of adrenocorticotropic hormone (ACTH) hyperproduction by neuroendocrine tumors of extrahypophyseal origin. Various tumors can secrete ACTH: bronchopulmonary carcinoid, small cell lung cancer, less frequently, thymus carcinoid, islet cell tumors and pancreatic carcinoid, medullary thyroid cancer, carcinoid tumors of the intestine, ovaries, as well as pheochromocytoma (PCC).This publication presents a clinical case of rarely detected paraneoplastic ACTH production by pheochromocytoma. The patient had clinical manifestations of hypercorticism, therefore, she applied to the Russian National Research Center of Endocrinology of the Ministry of Health of Russia. During the examination Cushing's syndrome (CS) was confirmed, multispiral computed tomography (MSCT) of the abdominal cavity revealed a voluminous formation of the left adrenal gland. Additional examination recorded a multiple increase in urinary catecholamine levels. Subsequently, the patient underwent left-sided adrenalectomy. The diagnosis of pheochromocytoma was confirmed morphologically, immunohistochemical study demonstrated intensive expression of chromogranin A and ACTH by tumor cells. Эндогенный гиперкортицизм (ЭГ) — это тяжелый симптомокомплекс, вызываемый избытком глюкокортикоидов в организме. В соответствии с этиологией выделяют АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый варианты, которые, согласно литературе, встречаются в 70–80% и 20–30% случаев соответственно. Редкой причиной АКТГ-зависимого эндогенного гиперкортицизма является АКТГ-эктопированный синдром (АКТГ-ЭС) (около 15–20% случаев). АКТГ-ЭС — синдром гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) нейроэндокринными опухолями внегипофизарного происхождения. АКТГ могут секретировать различные опухоли: бронхолегочный карциноид, мелкоклеточный рак легкого, реже — карциноид тимуса, островковоклеточные опухоли и карциноид поджелудочной железы, медуллярный рак щитовидной железы, карциноидные опухоли кишечника, яичников, а также феохромоцитома (ФХЦ). В данной публикации представлен клинический случай редко выявляемой паранеопластической продукции АКТГ феохромоцитомой. Пациентка имела клинические проявления гиперкортицизма, в связи с чем обратилась в ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. В ходе обследования подтвержден синдром Кушинга (СК), при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости выявлено объемное образование левого надпочечника. Дополнительное обследование зафиксировало многократное повышение уровня метилированных производных катехоламинов в моче. Впоследствии больной была проведена левосторонняя адреналэктомия. Диагноз «Феохромоцитома» подтвержден морфологически, иммуногистохимическое исследование продемонстрировало интенсивную экспрессию хромогранина А и АКТГ-клетками опухоли.

[Abstract] [Full Text] [Related] [New Search]